Микрофтальм глаз — внутриутробная аномалия развития зрительного анализатора. Характеризуется уменьшением размеров глаза и его функциональной несостоятельностью. Является частой причиной инвалидизации детей по зрению, связанной с развитием слабовидения и слепоты. Заболевание редкое. Лечение хирургическое, заключается в расширении орбитальной полости протезами.
Содержание
Характеристика нарушения
Врожденный микрофтальм глаз встречается чаще, чем приобретенный. Генетически-детерминированные случаи выявлены в 25 % клинических ситуаций. Наследование происходит по рецессивно-доминантному типу. Дефект с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.
Механизм развития заболевания негенетического происхождения заключается в воздействии на эмбрион тератогенных факторов. Вторичное формирование аномалии возникает редко. В основе патогенеза приобретенного микрофтальма лежит нарушение развития глазного яблока вследствие воздействия внешних или внутренних факторов, а также воспалительные и дегенеративные процессы.
Степень выраженности гипоплазии бывает разной: от величины зачатка до размера почти нормального глазного яблока. Патология может быть односторонней или двухсторонней. Если этиологическую причину дефекта выявить не удается, говорят об идиопатической форме заболевания.
Клиническая картина микрофтальма глаз
Симптоматика ассоциирована со степенью развития зрительного анализатора и наличием сопутствующих патологий.
Микрофтальм различают по степени тяжести.
Уровень дефекта | Характеристика |
Легкий | Уменьшение зрительного анализатора до 2,7 мм по сравнению с интактным глазом |
| Средний | Гипоплазия на 2,8-4,6 мм |
Тяжелый | Определяется зачаток органа зрения |
Величина поперечной оси пораженного органа при слабом микрофтальме у взрослых пациентов не превышает 21 мм, у ребенка — 18 мм.
Микрофтальм характеризуется визуальным уменьшением глаза, которое сопровождается:
- асимметрией лица;
- слезоточивостью;
- ощущением присутствия инородного тела;
- гиперемией слизистых оболочек;
- птозом века;
- ухудшением остроты зрения разной степени;
- слепотой.
Микрофтальм часто сочетается с другими аномалиями, такими как:
- косоглазие;
- офтальмоплегия;
- микрокорнеа;
- нистагм;
- обызвествление хрусталика;
- рубцовое помутнение роговицы;
- колобомы (отсутствие части глазной оболочки) сетчатки, радужки, оптического нерва или сосудистого тракта, др.
Микрофтальм увеличивает риск развития катаракты и глаукомы.
Причины появления дефекта
Врожденный микрофтальм появляется вследствие:
- Генетических заболеваний, передающихся по наследству (синдромы Аксенфельда-Ригера, Темпла Аль-Газали, окулоцереброкутанный синдром Деллемана).
- Вирусных инфекций во время внутриутробного развития (краснуха, корь, герпес, цитомегаловирус, хламидиоз).
- Компрессии орбитальной зоны плода амниотическими перетяжками, пуповиной.
- Вредных привычек у беременной женщины (курение, употребление алкоголя, наркотиков).
- Радиоактивного облучения.
- Приема тератогенных препаратов.
- Отравления токсинами.
Вторичный микрофтальм развивается по таким причинам:
- удаление врожденной катаракты в раннем детском возрасте;
- глиальные опухоли;
- ретинопатия недоношенных;
- инфекционные заболевания, перенесенные во младенчестве (токсоплазмоз).
Особенности диагностики
Предварительный диагноз “микрофтальм глаза” у ребенка выставляется на основе физикального осмотра и пальпации органов зрения офтальмологом. При этом оценивают размеры глазной щели, орбиты, форму век, величину конъюнктивальной полости, состояние аномального глазного яблока.
Для уточнения этиопатогенеза заболевания назначают дополнительные исследования как:
- ДНК-диагностика буккального эпителия либо крови;
- определение остроты зрения визометрическим методом;
- биомикроскопическое исследование глазного дна;
- анализ оптической состоятельности глаз способом рефрактометрии;
- ультразвуковое сканирование;
- рентгенография черепа;
- МРТ, КТ.
Микрофтальм томографически и рентгенографически проявляется малыми размерами глазной орбиты, век и конъюнктивальной полости.
Лечение
Реабилитация детей с диагнозом микрофтальм глаз должна начинаться с месячного возраста. Основные задачи коррекции:
- предупредить развитие перекоса лицевых костей;
- контроль правильности развития костной ткани глазницы, век;
- коррекция анатомических аномалий.
В более старшем возрасте с ребенком начинает работать психолог, что позволяет ему адаптироваться в социуме и избавиться от психологической травмы.
Нехирургическое лечение состоит в осуществлении ступенчатого протезирования. При ригидной узкой глазной щели на первом этапе ортопедическую коррекцию проводят конформаторами минимальных размеров, соответствующих форме глазницы. Первые несколько месяцев их меняют ежемесячно на более крупный размер, затем процедуру проводят 1 раз в 3 месяца. После достижения ребенком 1,5 лет замену протеза достаточно проводить каждые полгода, а с 3 лет — раз в год.
Правильное протезирование, начатое в раннем детстве, позволяет сформировать конъюнктивальную полость глаз адекватных размеров и формы, а также развить кости орбиты. Это дает возможность избежать выраженной асимметрии лица.
Лекарственная терапия
Медикаментозное лечение заключается в использовании антисептических препаратов в целях профилактики занесения инфекции в глазницу. Для обеззараживания ортопедической конструкции нельзя применять препараты, содержащие пигмент (раствор марганцовокислого калия). Рекомендуют использовать:
- Chlorhexidine;
- Miramistin;
- антисептики для хранения контактных линз.
Хирургическое лечение
Микрофтальм глаз не лечится хирургически, пока не достигнут определенный возраст у ребенка. Экстирпация недоразвитого зрительного анализатора, реконструктивные аутотрансплантации, наружная кантотомия, другие вмешательства приводят к образованию рубцов, еще большему уменьшению, деформации полости. В результате последующее ортопедическое лечение становится затруднительным (установленный протез не удерживается в глазнице, выталкивается наружу).
Хирургическое лечение при диагнозе микрофтальм глаз целесообразно проводить ребенку после достижения 7 лет. Используют такие операции:
- Передний и задний бандаж склеры с применением биоматериалов «Аллоплант». Показан при незначительной микрофтальмии. Суть операции: лоскут ткани толщиной 3-4 мм проводится под глазными мышцами и фиксируется к склере. Пересаженный трансплантат после регенерации создает прочный каркас для белочной оболочки.
- Пластическая коррекция культи, углов век, исправление положения ресниц, др.
В чем опасность
Микрофтальм глаз приводит к появлению поликистозных образований в полости орбиты. Увеличиваясь в объеме, кисты сдавливают окружающие ткани, что приводит к развитию болевого синдрома. При микрофтальме глаз возможна отслойка сетчатки, если заболеванию сопутствует катаракта.
Другие осложнения аномалии:
- конъюнктивит;
- неоплазии внутри орбиты;
- кератит;
- эндофтальмит;
- деформация лицевого отдела черепа.
Микрофтальм глаз — серьезная офтальмологическая патология, значительно ухудшающая уровень жизни пациентов. Она приводит к физической неполноценности, психологическому дискомфорту. Современные методики протезирования и хирургического лечения способствуют реабилитации детей, имеющих такой диагноз, их адаптации в повседневной жизни.
А вы знали о вероятности развития такой патологии у плода? Оставьте комментарий под статьей. Сохраните информацию в закладках, поделитесь ей с друзьями из социальных сетей.
Также рекомендуем посмотреть видео по теме статьи: Удаление глаза – неизбежность? Клинические примеры.
Источники информации:
- http://medical-diss.com/medicina/hirurgicheskoe-lechenie-vrozhdennogo-mikroftalma-s-primeneniem-biomaterialov-alloplant-1
- https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-krovotoka-v-orbitalnyh-sosudah-u-detey-s-vrozhdennym-mikroftalmom-razlichnoy-stepeni/viewer
- https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdyonnyy-mikroftalm-s-kistoy/viewer
- https://cyberleninka.ru/article/n/optimalnyy-podhod-k-reabilitatsii-patsientov-s-vrozhdennym-anoftalmom-i-mikroftalmom/viewer
- https://journals.eco-vector.com/ov/article/view/10535/ru_RU
- https://cyberleninka.ru/article/n/vybor-tehniki-operatsii-bandazh-glaznogo-yabloka-pri-posttravmaticheskoy-subatrofii/viewer
Загрузка...
