Синдром Фукса (гетерохромная увеопатия) – это наиболее редкая разновидность дистрофии радужной оболочки и цилиарного тела с неясным патогенезом и этиологией, склонная к медленному прогрессированию. Для патологии характерна монокулярная локализация, то есть, поражается чаще всего только один глаз.
На ранних стадиях заболевание никак не отражается на функционировании периферического и центрального зрительного аппарата, но в случае прогрессирования возможно развитие вторичной катаракты или глаукомы – основных причин слабовидения и слепоты у подавляющей части офтальмологических больных.
Лечение чаще всего медикаментозное: микрохирургическое вмешательство показано лишь при развитии осложнений, в частности, помутнения и афакии задней части капсульной оболочки хрусталика или поражения зрительных нервов при глаукоме.
Что это такое
Синдром Фукса в офтальмологии является одной из форм хронических воспалительных заболеваний увеального тракта – сосудистой оболочки глаза. Патологию также называют гетерохромным иридоциклитом, так как при синдроме Фукса поражение затрагивает преимущественно передние отделы увеального тракта, состоящие из цилиарного тела и радужной оболочки.
Для синдрома Фукса характерно медленное (примерно в 24,8% случаев – медленно прогрессирующее) течение и отсутствие признаков пролиферации и трансформации клеток, условно способных к фагоцитозу. Это значит, что при данной патологии в сосудистой оболочке глаза возможно наличие вялотекущего воспалительного процесса без признаков грануляции.
Гендерные и генетически обусловленные риски гетерохромного иридоциклита практически не прослеживаются. Заболевание одинаково часто диагностируется и у женщин, и у мужчин. А наличие синдрома Фукса у одного из родителей или других кровных родственников не определяет высокую вероятность развития патологических изменений в радужке и ресничном теле у их детей (хотя в некоторых случаях прослеживается аутосомно-доминантная цепочка наследования мутирующего гена).
Особенности заболевания:
- у большей части пациентов моложе 40 лет развивается монокулярно, то есть, поражается только один глаз (бинокулярная форма встречается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста);
- начальная форма заболевания – гетерохромия радужки – чаще характеризуется недостатком красящего пигмента: случаи гиперхромии (избыточного скопления меланина) выявляются у 8-10% пациентов;
- гетерохромный иридоциклит у пациентов с карими и зелеными глазами чаще проявляется гипохромией (цвет глаз тускнеет и осветляется), у больных с голубыми глазами – гиперхромией (цвет глаз становится насыщенным).
В ряде случаев гетерохромия может быть приобретенным заболеванием, возникающим в результате травмирования или воспаления увеального тракта, опухолевых заболеваний глаз, системных инфекций (например, токсоплазмоза).
Несмотря на достаточную изученность синдрома Фукса и наличие широкого арсенала диагностических методов, могут возникать определенные трудности с выявлением патологии у новорожденных детей. Это связано с естественным избытком меланина в радужной оболочке (в раннем неонатальном периоде), в результат чего ребенок может родиться с неестественно ярким цветом глаз. Со временем глаза приобретают нормальную окраску. Но если этого не происходит, следует обратиться к офтальмологу и исключить возможную гетерохромию.
Читайте также: Синдром сухого глаза